FIBROSI CISTICA E TRAPIANTO POLMONARE

La fibrosi cistica (FC) è un‘infezione che colpisce principalmente le vie respiratorie. È inoltre definita “patologia multiorgano”, poiché ostruisce il pancreas e gli impedisce di svolgere il suo normale compito: gli enzimi pancreatici non riescono ad arrivare all’intestino così causando una non assimilazione dei cibi e rendendo impossibile il processo di digestione.

Tale patologia è dovuta ad una mutazione del gene CFTR , esso determina un’incontrollata produzione di muco molto denso, il quale causa le infezioni respiratorie.

La malattia si manifesta dal momento che vengono ereditate due copie mutate del gene CFTR, una da ciascun genitore. La proteina CFTR ha il compito di regolare il movimento del cloro seguito da quello dell’acqua dall’interno verso l’esterno delle cellule epiteliali delle ghiandole mucose.

Quando la proteina CFTR non svolge una corretta funzione avviene una carenza di acqua e di cloro nelle secrezioni. Tali secrezioni, impoverite, ristagnano e provocano l’ostruzione degli organi interessati fino ad una destrutturazione del tessuto.

Una persona affetta da FC è più esposta al rischio di contrarre infezioni rispetto ad una persona sana.

Due persone affette da FC devono stare distanti l'uno dall'altra poichè la forte carica batterica presente nell’organismo di un individuo malato attacca in maniera progressiva l’organismo rendendolo sempre più debole. Tali batteri vengono inalati, sopravvivendo nel tratto bronchiale e causando infiammazioni dell’apparato respiratorio.

Dunque due persone affette da FC devono, al fine della propria sopravvivenza, evitare un contatto ristretto, poiché se ciò non avvenisse il rischio di contrarre infezioni sarebbe troppo elevato.

IL TRAPIANTO POLMONARE

Per chi soffre di FC, il trapianto polmonare, è un traguardo essenziale al fine di riuscire a svolgere una vita normale.

E' una opzione che risulta vitale per chi da anni convive con tale patologia, che se pur attenuata con dei farmaci, resta una lunga battaglia.

La FC è una patologia che si mostra negli anni con un progressivo peggioramento. Il trapianto è la possibilità terapeutica valutata con attenzione e migliorata, studiata al meglio, nel corso del tempo.

I dati riportati nel 2017 dalla "Fondazione Ricerca FC- Onlus" mostrano come, secondo un gruppo di ricercatori francesi, La FC rappresenti il 55% dei sintomi e delle condizioni cliniche conducenti al trapianto, inoltre si tratta di soggetti di età inferiore ai 50 anni, L'1%; invece, sono soggetti di età superiore. Per la FC il 45% stima la sopravvivenza a dieci anni dal trapianto. Trattasi del 50% nella popolazione canadese. Nel mondo la sopravvivenza è stimata intorno ai 3 anni ed è risultata pari al 75 %, "essendo la sopravvivenza nella popolazione europea dell’80% (la più alta al mondo)."

Nella FC l'insufficienza respiratoria, renale ed epatica, data dall'eccesiva produzione di muco, dal mal funzionamento renale, del fegato e dei polmoni, conduce al trapianto.

Da sottolineare che i danni renali sono indotti dalle terapie necessarie ed utilizzate con lo scopo di controllare la malattia.

Nel 2019 i dati riportati da Francesco Blasi (professore di Medicina Respiratoria dell’Università di Milano) sono:

circa 4000 trapianti polmonari ogni anno, il 20 e il 25% in Italia riguardano la FC; 140 trapianti l'anno. Tra questi si stima che il 35-40% siano di FC secondo una statistica effettuata dal centro medico del professor Blasi, dove vengono effettuati tra i 30 e i 40 interventi all'anno, il 60% dei trapianti polmonari effettuati in pazienti affetti da FC ha una una sopravvivenza di circa a 5 anni.

Il trapianto di fegato, nelle forme più gravi, viene effettuato soprattutto sui bambini.

Il trapianto polmonare, al contrario, sugli adulti.

Il Professore Francesco Blasi, inoltre spiega che il 30-40% de trapianti stima una sopravvivenza a dieci anni. Nel primo anno post operatorio le cause principali di morte sono le infezioni che vengono contratte. In seguito è il ricetto dell'organo ragione del 70-80% dei casi.

In alcuni casi può anche avvenire la comparsa di diabete di tipo2.

"La mortalità per infezioni colpisce il 20% dei pazienti trapiantati".

"Patologia Multiorgano".

La FC è un mostro con quattro teste che si nutre del corpo e lascia senza alcuna forza. Come tutte le terribili malattie induce sofferenze.

I suoi processi di crescita portano chi ne soffre a non poter svolgere una sana vita normale.

Bambini, adolescenti, governati da una malattia che lascia un grande punto interrogativo difronte al loro futuro.

Il trapianto è una speranza.

Una speranza di vita che può dare gioia e far sentire vivo chi ormai di speranza ne ha ben poca.

Immaginate, provate ad immaginare, cosa si possa provare; vivere la tua vita sotto terapie, senza poter respirare, sentendoti soffocare costantemente.

Potete immaginare questo?

In un periodo in cui la pandemia fa da padrona ai nostri giorni, in cui le lamentele per delle mascherine che vanno indossate tutti i giorni sono infinite, provate ad immaginare che cosa possa voler dire nascere attaccato ad un respiratore e crescere fianco a fianco ad una bombola d'ossigeno, senza poter correre, giocare o fare sport come chiunque altro.

E allora riuscite ad immaginare tutto ciò?

Pensate forse, solo adesso, che le lamentele siano inutili e che la mascherina non sia poi un problema e che forse bisognerebbe pensare un po' di più al prossimo.

Riuscite a pensarlo?

Irene Passalacqua